Жировой гепатоз печени

Острый жировой гепатоз у беременных (ОЖГБ) и синдром HELLP (гемолиз, подъем степени печеночных ферментов, тромбоцитопения) являются частями спектра единого патологического процесса. Острая печеночная недостаточность (ОПН), как правило, проявляется во время третьего триместра беременности, хотя редко может возникать чуть раньше или сразу после родов. Дефицит длинноцепочечной 3-гидроксиацил-коэнзим А-дегидрогеназы у плода приводит к накоплению жирных кислот со средними и длинными цепями в организме матери. Могут появляться типичные признаки преэклампсии (гипертензия и протеинурия). В течение около двух недель после проявления симптоматики и в течение трех дней после формирования желтухи у пациентов могут развиваться признаки ОПН. Синдром HELLP также может осложняться инфарктом печени и/или ее разрывом.

Проявление острой печеночной недостаточности

ОПН, вызванная аутоиммунным гепатитом (АИГ), проявляется, как правило, у пациентов с ранее диагностированным заболеванием. Нет классических проявлений, которые бы указывали на АИГ как причину ОПН, поэтому сначала исключают другие этиологические факторы. Аутоиммунные антитела в сыворотке крови могут отсутствовать, тогда в установлении диагноза может помочь биопсия печени.

жировой гепатоз

Болезнь Вильсона — это аутосомально рецессивное нарушение метаболизма меди. У некоторых таких пациентов развивается ОПН. Установление диагноза ОПН, вызванной болезнью Вильсона, является решающим, поскольку в этом случае без пересадки печени ОПН приводит к 100% смертности; однако в данном случае диагностика сложна, поскольку обычные диагностические исследования не являются ни чувствительными, ни специфическими. Кольца Кайзера-Флейшера отсутствуют почти у 50% пациентов.

Повышение уровня меди в моче и изменения уровня меди в крови могут случаться при ОПН другой этиологии. Уровень церулоплазмина в крови будет нормальным у 15% таких больных, а низкие показатели церулоплазмина могут проявляться и при ОПН другого происхождения. Однако ОПН, вызванная болезнью Вильсона, сопровождается гемолитической анемией с положительным тестом Кумбса, тяжелой билирубинемией, небольшим подъемом степени аминотрансфераз и высокой концентрацией меди в сыворотке крови и моче.

Наиболее частой формой гипоксического повреждения печени является гипоксическая гепатопатия («шоковая печень»), встречающаяся после эпизодов системной гипотензии или состояний с нарушением циркуляции. Прогноз зависит от наличия сопутствующих заболеваний, а «шоковая печень» сама по себе редко приводит к фатальным последствиям. Чаще ОПН и смерть вызывают состояния, которые сопровождаются тяжелой васкулярной обструкцией. Сюда относятся синдром Бадд-Киари, синдром синусоидальной обструкции (вено-окклюзионное заболевание), вызванный применением медикаментов или фитопрепаратов, и злокачественные заболевания, поражающие печень (например лимфома).

Случаи ОПН неизвестной этиологии составляют 5-19% от общего количества, в зависимости от страны. Несмотря на значительные достижения в диагностике, причину ОПН иногда невозможно установить.

           Уколы, капельницы на дому